Informasi dan Tips – informasitips.com

Anemia Hemolitik

informasitips.com – Anemia hemolitik merupakan kondisi dimana jumlah sel darah merah (HB) berada di bawah nilai normal akibat kerusakan (dekstruksi) pada eritrosit yang lebih cepat dari pada kemampuan sumsum tulang mengantinya kembali. Jika terjadi hemolisis (pecahnya sel darah merah) ringan/sedang dan sumsum tulang masih bisa mengompensasinya, anemia tidak akan terjadi, keadaan ini disebut anemia terkompensasi. Namun jika terjadi kerusakan berat dan sumsum tulang tidak mampu menganti keadaan inilah yang disebut anemia hemolitik.

Anemia hemolitik sangat berkaitan erat dengan umur eritrosit. Pada kondisi normal eritrosit akan tetap hidup dan berfungsi baik selama 120 hari, sedang pada penderita anemia hemolitik umur eritrosit hanya beberapa hari saja.

Penyebab

  1. Faktor intrinsik (intrakorpuskular)
    Hemolisis terjadi akibat faktor yang ada pada eritrosit itu sendiri, misal kekurangan bahan baku pembuat eritrosit, herediter (kelainan eritrosit yang bersifat kongenital seperti pada thalasemia dan sferosis kongenital), gangguan pembentukan HB dan abnormalitas enzim dalam eritrosit.
  2. Faktor ekstrinsik (ekstrakorpuskular)
    Hemolisis akibat faktor-faktor dari luar misal akibat reaksi autoimun, infeksi dan reaksi/pengaruh obat-obatan.


anemia hemolitik

Patofisiologi lisis/pecahnya eritrosit
Mekanisme pemecahan eritrosit ektravaskular terjadi dalam sel makrofag dan sistem retikuloendotelial terutama di organ hati, limpa/pankreas dan sumsum tulang. Pemecahan eritrosit terjadi di dalam sel organ-organ tersebut karena organ-organ tersebut mengandung enzim heme oxygenase yang berfungsi sebagai enzim pemecah.

Eritrosit yang lisis akibat kerusakan membran, gangguan pembentukan hemoglobin dan gangguan metabolisme ini, akan dipecah menjadi globin dan heme. Globin akan disimpan sebagai cadangan, sedang heme akan dipecah lagi menjadi besi dan protoforfirin. Besi disimpan sebagai cadangan. Protoforpirin akan terurai menjadi gas CO dan bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin akan membentuk bilirubin indirect (bilirubin I). Bilirubin indirect yang terkonjugasi di organ hati menjadi bilirubin direct (bilirubin II). Bilirubin direct diekresikan (disalurkan) ke empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen (mempengaruhi warna feses) dan urobilinogen (mempengaruhi warna urin/air seni).

Mekanisme pemecahan eritrosit intravaskular terjadi dalam sirkulasi darah. Eritrosit yang lisis melepaskan HB bebas ke dalam plasma. Haptoglobin dan hemopektin mengikat HB bebas tersebut ke sistem retikuloendotelial untuk dibersihkan.
Dalam kondisi hemolisis berat, jumlah haptoglobin dan hemopektin mengalami penurunan, akibatnya Hemoglobin bebas beredar dalam darah (hemoglobinemia). Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat hemoglobin dilepaskan ke dalam plasma. Jumlah hemoglobin yang tidak terakomodasi seluruhnya oleh sistem keseimbangan darah itulah yang menyebabkan hemoglobinemia.

Hemoglobin juga dapat melewati glomelurus ginjal sehingga terjadi hemoglobinuria. Hemoglobin yang terdapat di tubulus ginjal akan diserap oleh sel-sel epitel, sedang kandungan besi yang terdapat di dalamnya akan disimpan dalam bentuk hemosiderin. Jika epitel ini mengalami deskuamasi akan terjadi hemosiderinuria (hemosiderin hanyut bersama air seni). Hemosiderinuria merupakan tanda hemolisis intravaskular kronis.

Berkurangnya jumlah eritrosit diperifer juga memicu ginjal mengeluarkan eritropoetin untuk merangsang eritropoesis di sumsum tulang. Hal ini menyebabkan terjadinya peningkatan retikulosit (sel eritrosit muda di paksa matang) sehingga mengakibatkan polikromasia.


Gejala
Gejala umum pada anemia adalah nilai kadar HB <7g/dl, sedang gejala hemolisisnya berupa ikterus (kuning) akibat peningkatan kadar bilirubin indirect dalam darah, pembengkakan limfa (splenomegali), pembengkakan organ hati (hepatomegali) dan kandung batu empedu (kholelitiasis). Tanda dan gejala lebih lanjut sangat tergantung pada penyakit yang menyertai.

Pemeriksaan laboratorium

Berikut pemeriksaan laboratorium yang mengarah pada diagnosa anemia hemolitik:

  • Penurunan kadar HB<1g/dl dalam satu minggu tanpa diimbangi dengan proses eritropoesis yang normal
  • Penurunan masa hidup eritrosit <120 hari. Pemeriksaan terbaik dengan labeling crom. Persentasi aktivitas crom dapat dilihat dan sebanding dengan umur eritrosit. Semakin cepat penurunan aktivitas crom maka semakin pendek umur eritrosit
  • Hemoglobinuria (urin berwarna merah kecoklatan atau merah kehitaman)
  • Hemosiderinuria diketahui dengan pemeriksaan pengecatan biru prusia pada air seni
  • Hemoglobinemia, terlihat pada plasma yang berwarna merah terang
  • Peningkatan katabolisme heme, biasanya terlihat dari peningkatan bilirubin serum
  • Retikulositosis, mikroskopis pewarnaan supravital (menghitung sel darah merah muda)
  • Sterkobilinogen feses meningkat, pigmen feses berwarna kehitaman
  • Terjadi hiperplasia eritropoesis sumsum tulang



Diagnosa banding
Anemia hemolitik berbeda dengan tanda dan gejala anemia berikut ini:

  • Pada anemia perdarahan akut dan anemia defisiensi besi, tidak ditemukan gejala ikterus/kuning dan Hemoglobin akan naik pada pemeriksaan berikutnya. Sedangkan pada anemia hemolitik tidak.
  • Anemia hipoplasi/eritropoesis inefektif, kadang juga ditemukan acholurik joundice tapi tidak diikuti dengan peningkatan retikulosit (sel darah merah muda).
  • Anemia yang disertai perdarahan di rongga retroperitoneal (rongga perut) biasanya menunjukkan gejala mirip dengan anemia hemolitik. Pada kasus ini hanya bisa dibedakan jika dilakukan pemeriksaan untuk membuktikan adanya perdarahan.
  • Pada syndrom gilbert (organ hati tidak dapat memproses bilirubin dengan baik), terdapat joundice (kuning) namun tidak ditemukan kelainan morfologi eritrosit. Tidak terjadi anemi dan retikulosit berada pada nilai normal.
  • Mioglobinuria pada kerusakan otot berbeda dengan hemoglobinuria. Untuk membedaan keadaan tersebut dilakukan pemeriksaan elektroforesis (mengidentifikasi hemoglobin abnormal dalam darah).



Pengobatan

  • Penanganan gawat darurat:
    Atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki fungsi ginjal. Jika terjadi penurunan hemoglobin berat perlu diberi diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi yang diberikan berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau hiperimun untuk menekan aktivitas makrofag.
  • Terapi suportif-simptomatik:

    Bertujuan untuk menekan proses hemolisis terutama dilimfa dengan jalan splenektomi (operasi pengangkatan limfa). Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15-0,3mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.

  • Terapi kausal:

    Mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik (tidak diketahui penyebabnya) dan herediter (bawaan) sehingga sulit untuk ditangani. Pada thalasemia, transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan.



loading...
Bagikan artikel:

Artikel Terkait

Tinggalkan Balasan

Alamat surel Anda tidak akan dipublikasikan. Ruas yang wajib ditandai *

FOLLOW INFORMASITIPS

ARTIKEL PILIHAN

NEWSLETTER

Dapatkan Informasi dan Tips terbaru langsung ke Email Anda. Masukkan alamat Email Anda di bawah ini, kemudian klik langganan: